Lilakrankheit (Dermatomyositis)

Die Dermatomyositis, im Volksmund Lilakrankheit genannt, ist eine äußerst seltene rheumatisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der die Immunabwehr die körpereigene Muskulatur und Haut angreift. Eines der auffälligsten Dermatomyositis-Symptome sind geschwollene, violett gefärbte Augenlider, die der Lilakrankheit ihren Namen gaben. Hier erfahren Sie mehr über Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine rheumatische Erkrankung, bei der es zu einer Entzündung der quergestreiften Muskulatur mit Beteiligung der Haut und der inneren Organe kommt. Es handelt sich dabei um eine seltene Autoimmunkrankheit; die körpereigene Immunabwehr greift Teile der Muskulatur und der Haut an. Die Ursachen für diese Reaktion sind bisher unbekannt. Allerdings tritt Dermatomyositis vor allem im fortgeschrittenen Alter häufig in Zusammenhang mit Tumoren auf. Ist nur die Muskulatur von der Erkrankung betroffen, wird die Krankheit als Polymyositis bezeichnet.

Typische Krankheitsmerkmale der sogenannten Lilakrankheit sind neben der Muskelschwäche fliederfarbene Verfärbungen der Haut im Gesichtsbereich, am Hals sowie an den Händen. Die Dermatomyositis verläuft phasenweise und tritt überwiegend in zwei Altersgruppen auf: Bei Kindern von 7 bis 8 Jahren (Juvenile Dermatomyositis) sowie im mittleren Alter zwischen 45 und 60. Während bei Kindern beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind, tritt Dermatomyositis im Erwachsenenalter häufiger bei Frauen auf. Weil die Krankheit so selten auftritt, gibt es keine standardisierte Dermatomyositis-Therapie. Die Beschwerden werden individuell behandelt.

Dermatomyositis: Welche Symptome treten auf?

Die Krankheit entwickelt sich in der Regel schleichend innerhalb von 3 bis 6 Monaten. Allgemeine Krankheitszeichen sind Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und eine lähmende Müdigkeit, durch die der Alltag nur mühsam bewältigt werden kann. Häufig kommen Fieber und verstärkter Haarausfall hinzu. Weitere Dermatomyositis-Symptome sind:

  • Hautveränderungen: Lilafarbene Verfärbungen und Hautunebenheiten an Hautpartien, die häufig der Sonne ausgesetzt sind: im Gesicht, am Dekolleté, auf den Händen. Typisch sind auch fliederfarben gerötete, geschwollene Augenlider.
  • Muskelschwäche: Wenn sich die Muskulatur entzündet, ist der Betroffene in seiner Beweglichkeit eingeschränkt. Es kommt häufig zu Muskelschmerzen, die sich wie ein dauerhafter Muskelkater anfühlen. Je nachdem, ob Oberschenkel oder Schultern betroffen sind, haben Menschen mit Dermatomyositis Schwierigkeiten damit, Treppen zu steigen oder die Arme zu heben.
  • Wenn Muskelgruppen im Brustkorb betroffen sind, kann es zu Atemnot oder Schluckstörungen kommen. Nur in seltenen Fällen kommt es zu einer Entzündung der Herzmuskulatur, die sich durch Herzrhythmusstörungen bemerkbar macht.

Wenn die äußeren Dermatomyositis-Symptome für die Diagnose nicht ausreichen, werden Ultraschall- oder MRT-Untersuchungen der Muskelfasern durchgeführt. Auch eine Muskelbiopsie kommt in Betracht. Eine Blutanalyse bestätigt die Erkrankung. Kennzeichen der Lilakrankheit sind ein erhöhter Kreatinkinasewert (CK) und erhöhte Entzündungsparameter im Blutbild.

Was sind die Ursachen der Lilakrankheit?

Welche Faktoren eine Dermatomyositis verursachen, hat die Forschung bisher noch nicht herausgefunden. Erwiesen ist einzig die Autoimmunreaktion. Statt ihrer eigentlichen Aufgabe nachzugehen und eindringende Bakterien und Viren zu bekämpfen, greift die Immunabwehr fälschlicherweise körpereigene Muskel- und Hautzellen an. Warum dies passiert, ob beispielsweise eine genetische Disposition ausschlaggebend ist, konnte bisher nicht ermittelt werden. Allerdings tritt die Krankheit häufig in Verbindung mit Tumoren auf, etwa bei Krebserkrankungen der Lunge, der Brustdrüse, der Eierstöcke, der Prostata oder des Magen-Darm-Trakts.

Gibt es für Dermatomyositis eine Therapie?

Für die Lilakrankheit existiert keine Standardtherapie. Je nach Alter und Beschwerdebild der Betroffenen wird für Dermatomyositis eine individuelle Therapie eingeleitet, die die Beschwerden lindert. In der Regel handelt es sich um eine medikamentöse Behandlung, die individuell auf den Patienten abgestimmt ist. Zunächst werden entzündungshemmende Medikamente verabreicht. Bei Patienten, die schwerer betroffen sind, kommen Immunsuppressiva hinzu, die die Reaktion des Immunsystems auf die körpereigenen Zellen schwächen. Hilft auch das nicht, nimmt der Arzt eine Infusionsbehandlung vor. Entzündungshemmende Medikamente können zahlreiche Nebenwirkungen haben, weswegen die Dosierung kontinuierlich herabgesetzt wird. Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems werden hingegen dauerhaft eingenommen.

Zu einer Dermatomyositis-Therapie gehören auch ausreichender Sonnenschutz, da UV-Strahlung die von der Dermatomyositis ausgelösten Hautrötungen noch verschlechtern kann, sowie Bettruhe in akuten Phasen sowie Krankengymnastik zur Verbesserung der Muskelfunktion, sobald die akuten Beschwerden abgeklungen sind.

Die Lilakrankheit – Zusammenfassung

  • Die Dermatomyositis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die mit einer Entzündung von Teilen der Muskulatur und der Haut einhergeht.
  • Häufige Dermatomyositis-Symptome sind Muskelschwäche sowie geschwollene, lila verfärbte Augenlider, weshalb die Erkrankung als Lilakrankheit genannt wird.
  • Eine einheitliche Dermatomyositis-Therapie gibt es nicht. Die Beschwerden werden durch eine individuell auf den Patienten abgestimmte medikamentöse Behandlung gelindert.

Quellen

Universitätsklinikum Erlangen

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